Гиперкинезы: виды, диагностика и лечение

Каждый из нас видел на улице человека, который двигается, не так, как все. Иногда он может гримасничать, иногда пританцовывать, а иногда несуразно жестикулировать. Особенно пугающее действие такой необычный незнакомец может производить на маленьких детей. Что же это такое?

У человека существует сфера, которая контролирует непроизвольные и произвольные движения. К произвольной регуляции относят кору головного мозга, а к непроизвольной – подкорковые ганглии, а также некоторые структуры мозжечка. Но бывает, что и в коре мозга возникают непроизвольные и судорожные движения, например, при моторных фокальных эпилептических припадках. Что это за такие насильственные движения, и какие болезни их вызывают?

Определение

Насильственные, непроизвольные движения, которые возникают, продолжаются, либо заканчиваются помимо нашей воли, называются гиперкинезами. На самом деле это довольно неудачный термин, поскольку переводится, как «сверхдвижение». Ничего «сверх» не присутствует, просто источник движения и контроль над ним лежит вне пределов эмоционально-волевой сферы человека. Познакомимся с наиболее часто встречающимися в клинике нервных болезней гиперкинетическими расстройствами.

Какими бывают непроизвольные движения

С самого начала нужно понять, что есть насильственное движение, а есть непроизвольное. Между ними нужно четко проводить «демаркационную линию». Так, попытка выровнять равновесие на скользком льду происходит так внезапно, что человек не успевает осознать, что происходит. Это включается мозжечок, и для краткости и быстроты ответа организм «пропускает» импульс мимо коры и сознания прямо на скелетные мышцы. В данном виде это непроизвольное, автоматизированное движение здорового организма, такое же, как сочетанное закрывание глаз при выстреле или блеске молнии.

Гиперкинез – это рожденный внутри глубин мозга, например, экстрапирамидной системы, насильственный двигательный акт, который в данных условиях не нужен, а порой вреден и просто мешает, существенно ухудшая качество жизни. Гиперкинезы возникают по многим причинам, а иногда эти причины остаются скрытыми. В данном случае говорят о криптогенных, или идиопатических расстройствах.

Причины

Известно, что любое проявление деятельности человека во внешнем мире кроме области чистого мышления сводится к мышечному акту – от поцелуя и дефекации до строительства пирамид. Поэтому и насильственных движений существует великое множество, также, как и причин гиперкинезов. К наиболее частым из них относят:

• врожденные состояния и перинатальные травмы, особенно при развитии в возрасте до года, вообще гиперкинезы у детей эссенциальной причины возникают редко;
• нарушения метаболизма и генетические заболевания, например, болезнь Вильсона-Коновалова;
• сосудистые поражения (тремор);
• демиелинизирующие заболевания;
• опухоли мозга;
• приобретенные черепно-мозговые травмы и их последствия;
• нейроинфекции, менингиты и особенно энцефалиты, например, клещевой энцефалит;
• острые нарушения мозгового кровообращения (спастические инсульты с экстрапирамидными расстройствами).

Существуют и другие причины возникновения гиперкинезов, например, психогенные. Известны невротический тремор и истерическая форма хореи.

Виды

Непроизвольные движения бывают самыми разнообразными. Они различаются по симметричности, ритму, времени возникновения, темпу, амплитуде сокращения мышц. Наиболее часто к гиперкинезам приводят поражения стриопаллидарной зоны, премоторных кортикальных зон, их связей, а также экстрапирамидных структур. Наиболее просто можно понять источник расстройств движения и их общую локализацию, рассмотрев следующую схему:

• гиперкинезы при поражениях ствола мозга. Эти гиперкинезы отличаются выраженной стереотипностью и повторяемостью, прогнозируемостью движения. Они ритмичны и просты;
• насильственные движения при поражении подкорковых зон. Эти патологические кинезии являются «свободно проистекающими». Движения полиморфны, они лишены единого ритма, двигательные реакции выражены, может наблюдаться снижение мышечного тонуса;
• гиперкинезы при подкорково-корковых расстройствах. Этой группе гиперкинезов свойственна ассоциация с периодическими эпиприпадками и генерализацией процесса.

Стволовые гиперкинезы

В первую очередь, ствол головного мозга (продолговатый мозг, мост и мезенцефальный отдел) «виноват» в развитии тремора, или дрожания. Нужно помнить, что может быть тремор не только туловища и конечностей, но и глазодвигательных мышц (нистагм), и мышц аппарата речи (скандированная речь).

Тремор

Дрожательный гиперкинез, или тремор, очень часто встречается в практике невролога. Он может возникать при эмоциях, при выполнении сознательных движений. Чаще всего бывает:

• тремор при паркинсонизме. Это статическое дрожание покоя, с частотой 3-6 в секунду. Возникает в кистях рук, напоминает «счет монет». Он исчезает при сознательном движении и отсутствует во сне. При эмоциональной нагрузке он усиливается. Конечно, он сопровождается акинезом и мышечной ригидностью;
• эссенциальный тремор (тремофилия, фамильный, идиопатический тремор). При этом есть вариант статического и интенционного дрожания. Интенционный компонент – это усиление амплитуды дрожания при приближении к предмету. Это более частый (8-10 раз в секунду) вид тремора, который может захватывать чаще руки и голову, возникает в молодом возрасте, ослабляется при алкогольном опьянении и также исчезает во сне;
• статический тремор. Возникает в покое, исчезает при движении. Имеет стойкий и ритмичный характер, возникает при многих отравлениях и болезнях, часто поражает только половину тела. Характерным примером является утренний тремор алкоголиков при похмельном синдроме;
• чистый интенционный тремор, который усиливается при приближении к предмету. Возникает в руках, ногах, при выполнении проб. Это характерно для стволовых энцефалитов и рассеянного склероза, для поражений полушарий мозжечка;
• осцилляторный тремор. Похож на редкие «взмахи птичьих крыльев». Возникает при гепатолентикулярной дегенерации (болезни Вильсона), с редкой частотой в руках, туловище, речевой мускулатуре. При нем возникает повышение мышечного тонуса;
• отдельно выделяют тремор пожилых, который связан с сосудистым поражением мозга. Дрожат руки, нижняя челюсть, голова. Многие считают, что это – поздний дебют эссенциального тремора. Часто сопутствует деменции.

Кроме этого, нельзя забывать истерический и невротический функциональный тремор, а также дрожание, которое развивается при тиреотоксикозе. Для него наиболее характерно дрожание в веках и в пальцах рук.

Миоклонии

К этим гиперкинезам относят короткие, быстрые, отрывистые и беспорядочные мышечные спазмы. Движения асинхронны и нестереотипны, но их характер единый. Локализация быстро меняется, и часто движение просто не возникает. Частота небольшая: 1-3 в секунду.

Иногда проявляются «бросковыми» движениями. Могут быть односторонними, симметричными, генерализованными. Иногда поражаются мышцы лица, языка, глазодвигательные мышцы. Есть вариант миоритмии, при которой возникает симметричное подергивание мягкого неба, мышц гортани и голосовых связок.

Миокимия

При возникновении отдельного сокращения мышечного пучка без перемещения конечности возникает миокимия, которая может быть при засыпании, переутомлении, неврозах. Может возникать у здоровых людей.

Тики

Тикозный гиперкинез – это непроизвольный и быстрый, но неритмичный, клонический импульс к мышцам. Чаще всего тикозные гиперкинезы возникают в лице и шее, но могут быть и генерализованными. Чаще всего, они возникают после энцефалита. Сильно выражены при эмоциях, и могут исчезать надолго. Наиболее известным вариантом тикозного гиперкинеза считается болезнь Туретта.

Она появляется у мальчиков, в возрасте 2-13 лет, носит прогрессирующий характер, с обострениями и ремиссиями. Болезнь начинается с насильственных морганий, наморщивания носа, с последующей генерализацией, и появления резких хватательных, порывистых движений, подпрыгивание, топтание, сплёвывание. Во сне симптомы исчезают. Часто наблюдается вокализация, непроизвольное произнесение звуков, слов, в том числе бранных.

Спастическая кривошея

Это локализованный в месте и времени гиперкинез: происходит сокращение мышц шеи и поворот головы в сторону. Иногда так дебютирует торсионная дистония. Прогрессирование сопровождается выраженными болями в мышцах шеи, с формированием мышечной гипертрофии и даже сколиоза. В лечении показаны инъекции «Ботокса».

Болезнь Бриссо, или лицевой гемиспазм

Это непроизвольное сокращение мимической мускулатуры. Вначале возникает в круговой мышце глаза, провоцируется разговором, умыванием, едой. Спазм длится в виде приступа несколько минут. Боли нет, во сне отсутствует, во время приступа на здоровой половине лица возникают содружественные мышечные синкинезии.

Параспазм лицевых мышц

Гиперкинезы лица можно дополнить этой патологией. Синхронные и симметричные судороги возникают слева и справа на лице. Начинается все с круговой мышцы глаз, поэтому часто ошибочно выставляется функциональный блефароспазм. Помогают избавиться от спазма изобретаемые самим больным особые позы, пение, свист и т.д.

Подкорковые гиперкинезы

Непроизвольные движения подкорковой природы отличаются большим разнообразием и неоднозначными подходами к лечению и прогнозам. Наиболее часто встречаются:

Атетоз, или болезнь Гаммонда, и двойной атетоз

Хореоатетоидные движения возникают при поражении скорлупы и хвостатых ядер. Это медленные, червеобразные и вычурные движения, чаще всего в пальцах и в лице: «движения индийского танца». Движение есть чередование выраженных сгибательных и разгибательных спазмов. Во сне гиперкинеза нет, зато эмоции усиливают атетоз.

Атетоз может быть как самостоятельной болезнью, так и симптомом тяжелого заболевания. Так, гиперкинезы у детей возникают при ДЦП, ядерной желтухе, болезни Фридрейха.

Под двойным атетозом понимается симметричная двигательная активность, иногда с эпиприпадками и слабоумием.

Интенционная судорога Рюльфа

Это вид гиперкинеза, который проявляется в появлении тонических и клонических медленных движений, которые возникают в одной половине тела. Этого почти никогда не бывает лежа, сознание у пациента всегда ясное. Бывают семейные случаи. Иногда определенные ритуалы пациентов предотвращают судороги.

Торсионная дистония, или болезнь Оппенгейма

Это непроизвольное расстройство, которое является атетозом мускулатуры туловища. Оно возникает при поражении ядер таламуса и бледного шара. Этот гиперкинез резко выражен. Возникает выраженная мышечная ригидность, которая чередуется с гипотонией. Движения медленные, однотипные, вращательные, размашистые. Часто сочетается с гиперкинезами в руках и ногах.

Хорея, гемихорея и хорея Гентингтона

Хорея – это группа заболеваний, которые проявляются неритмичным, беспорядочным, хаотичным, лишенным всякого ритма сокращением мышц лица, туловища. Появляется такое подергивание конечностей, что возникает «танцующая» походка. Эти симптомы при хорее именуются также «вечным движением».

Признаки самых разных хорей возникают при поражении ядер в неостриатуме. Клиническое значение имеют:

• малая хорея, или «пляска святого Витта». Возникает чаще у девочек, чаще на фоне ангины или тонзиллита. Появляется гримасничанье, непоседливость, затем у ребенка развивается двигательная «буря». Нарушается почерк, появляется гипотония мышц. Гиперкинезы у детей часто развиваются на фоне бруцеллеза и тиреотоксикоза, лето ослабляет симптомы, а зима – усиливает;
• мягкая хорея. Всегда связана с обострением ревматизма. К этой группе относится и ночная хорея Оппенгейма, которая не исчезает во время сна, что нехарактерно для гиперкинезов;
• сенильная, или старческая хорея. Она выражена слабо, возникает на фоне атеросклероза сосудов и на фоне сохранного интеллекта;
• хорея Гентингтона. Это наследственное, неизлечимое и инвалидизирующее заболевание. Для нее характерны, кроме прогрессирующего гиперкинеза, также нарастающее слабоумие и наследственный характер. Возникает поздно (в 35-45 лет), вначале страдают мышцы лица с последующей генерализацией.

Кроме этих форм, есть гемихорея, а также молниеносная и истерическая формы, которые встречаются реже.

Гемибаллизм

Этот гиперкинез появляется, когда поражено субталамическое ядро на противоположной стороне. Больного «мучают» грубые, бросковые, размашистые и вращательные движения с наиболее сильной амплитудой в конечностях, в мимической мускулатуре. Темп быстрый, амплитуда большая. Чаще всего возникает в пожилом возрасте и нередко, как осложнение сахарного диабета.

Гиперкинезы подкорково-корковой природы

Эти непроизвольные движения прочно ассоциированы с эпилептиформными судорогами и прочими судорожными проявлениями:

Миоклонус – эпилепсия

Возникает при поражении черной субстанции, зубчатого ядра в мозжечке. Возникает в возрасте 10-20 лет. Проявляется миоклонией, припадками, слабоумием. Вначале возникают ночные судорожные припадки, затем появляются миоклонусы, и затем ригидность, кахексия и деменция.

Миоклоническая мозжечковая диссенергия Ханта

Этот вид гиперкинеза проявляется мозжечковыми расстройствами координации движений в комбинации с эпиприпадками, причем ведущими являются симптомы атаксии. Интеллект сохранен, заболевание развивается в раннем возрасте.

Кроме того, могут проявиться и другие поражения, например, кожевниковская эпилепсия, при которой возникают судорожные подергивания в разных группах мышц и периодически-генерализованные припадки. Этот вид расстройства часто возникает после клещевого энцефалита.

Диагностика

Диагностика гиперкинезов практически полностью построена на клинической картине. Врач с большой практикой может сразу определить тип расстройства. А поскольку при некоторых заболеваниях форма и симптомы гиперкинеза является единственным «ключиком» к диагнозу, лечению и прогнозу, то знать их обязан каждый невролог.

В некоторых случаях, напротив, существуют симптоматические формы, которые протекают похоже при различных травмах, инфекциях, инсультах. Практически всегда нужно выполнять МРТ и КТ для исключения объемных образований, в некоторых случаях требуется ЭЭГ, генетическое консультирование, а при болезни Вильсона – Коновалова, например, определяющим является определение меди в организме.

О лечении гиперкинезов

Лечение гиперкинезов – это сложная и мультидисциплинарная задача. В некоторых случаях, например, при успешной борьбе с основным заболеванием (бруцеллезом, стрептококковой инфекцией), насильственное движение проходит само. При успешном лечении ядерной желтухи и гемолитической болезни гиперкинезы у новорожденных детей также исчезают.

Иная судьба у эссенциального тремора: лечить дрожание приходится зачастую всю жизнь, при этом используются симптоматические средства, например, бета-блокаторы. В некоторых случаях лечение предполагает использование препаратов, воздействующих на дофаминергические и холинергические рецепторы, а в тяжелых случаях требуется оперативное вмешательство или инъекции ботулотоксина для разрешения мышечного спазма.

В особенных случаях гиперкинезы являются симптомом прогрессирующего и неизлечимого заболевания, которое может приводить к летальному исходу и слабоумию. Такова, например, хорея Гентингтона. Но поиски лекарственных препаратов и новых методов продолжаются, и мы надеемся, что успешное излечение от этой и многих других болезней не за горами.

Читайте также

Рекомендуем

Афферентная моторная афазия

Определение экстраверта

Лечение вирусного энцефалита