Насколько опасна гидроцефалия для ребенка?

После родов или еще во время внутриутробного развития врачи могут диагностировать патологическое состояние мозга ребенка, которое визуально выражается большим объемом головы, за счет увеличения размеров мозгового черепа.

Гидроцефалия или водянка головного мозга – это тяжелое неврологическое заболевание, которое развивается во внутриутробный или послеродовой период по причине избыточного скопления в полости черепа спинномозговой жидкости, или ликвора. Частота этого заболевания растет, в последние годы та или иная степень расстройства обнаруживается у 4 из 1000 новорождённых детей. Первое, достаточно подробное описание прижизненных изменений, видимых на магнитно – резонансной томограммах, относится к 70-м и 80-м годам прошлого века, когда появилось диагностическое оборудование для нейровизуализации (МРТ, КТ, сонография).

У половины пациентов состояние стабилизируется после медикаментозного лечения, остальным требуется хирургическая помощь. Гидроцефалия особенно опасна в первый год жизни ребенка, когда малыш активно развивается.

Функции ликвора и размер головы

У детей водянка обнаруживается сразу после рождения по характерной форме черепа и наличию патологических рефлексов. В норме диаметр головы новорожденного колеблется от 33 до 37,5 см. Если диаметр больше, то, скорее всего, объем ликвора в полости черепа повышен.

За первые 6 месяцев размер головы должен увеличиться не более чем на 9 см, за второе полугодие – не более 4 см. Допустимый диапазон по ВОЗ – к 1 году размер головы не может превышать 47,3 см у мальчиков и 46,2 см у девочек. Конечно, при отклонениях от нормы следует оценивать наследственный фактор. Если ребенок родился в семье богатырей, и его развитие не отстает от сверстников, малыш активен и весел, то, скорее всего, он здоров.

Спинномозговая жидкость или ликвор – это биологическая субстанция, в которую помещены органы центральной нервной системы – головной и спинной мозг. Ликвор образуется из крови в сосудистых сплетениях головного мозга, у стенок желудочков и вдоль сосудов. У плода и новорожденного его количество не превышает 50 мл. Из боковых желудочков ликвор через отверстие Монро поступает в III желудочек, а оттуда в Сильвиев водопровод, или небольшой канал между III и IV желудочками. Из IV желудочка он через небольшие отверстия поступает в субарахноидальное пространство, которое находится между мягкой и паутинной оболочками. Всасывается он в венозных синусах или коллекторах, расположенных между листками твердой мозговой оболочки и в грануляциях паутинной оболочки (выпуклые образования, приспособленные для всасывания). Их называют пахионовыми грануляциями.

В норме ликвор свободно движется внутри и снаружи мозга, в проекции конвекса больших полушарий, питает его, удаляет продукты обмена и пульсирует одновременно с сокращениями сердца. Наличие спинномозговой жидкости оберегает мозг от травматических повреждений, образует и удерживает внутричерепное давление, регулирует водно-электролитный баланс, поддерживает работу вегетативной нервной системы.

Классификация

Существует несколько критериев, по которым подразделяется гидроцефалия у детей. Международная классификация болезней 10-го пересмотра, принятая современной медициной (МКБ 10) выделяет для этой болезни класс G91, включающий 6 видов. При этом врожденная и вызванная иными внешними причинами гидроцефалия отнесена к другим рубрикам, а к G91 относят сообщающуюся, обструктивную формы, а также нормотензивную гидроцефалию, которая протекает на фоне нормального ликворного давления.

Для удобства использования клиницисты выделяют по происхождению врожденную и приобретенную формы гидроцефалии, по течению острую (до 3-х суток), подострую (от 3-х до 6-ти месяцев) и хроническую (от 6-ти до 12-ти месяцев).

По механизму формирования выделяют 2 основные формы:

• сообщающаяся (открытая, неокклюзионная) – ликвора производится слишком много или он недостаточно всасывается, хотя циркулирует свободно, что бывает при метастазах опухолей, саркоидозе, менингитах, кровоизлияних;
• закрытая или окклюзионная гидроцефалия – вызвана механическим блоком ликворных путей, бывает при закупорке кистой, рубцом после кровоизлияния, сужении или стенозе.

По месту развития выделяется наружная гидроцефалия и внутренняя. Наружная гидроцефалия – это скопление жидкости в субарахноидальном пространстве и особых расширениях на основании мозга или цистернах, а внутренняя – в желудочках.

Для прогноза особенно важна степень компенсации, которая и определяет, в конечном счете, течение заболевания у ребенка. Хороший прогноз дает умеренная и небольшая степень расстройств, но только при своевременном лечении.

Выраженность гидроцефалии устанавливает МР картина. Умеренной считается степень, при которой ликворные пространства расширены, но изменения мозгового вещества незначительны. Родители часто недооценивают угрозу, игнорируя лечение. Между тем степень гидроцефалии нарастает, последствия иногда невозможно устранить.

Выраженная степень – это сочетание расширения ликворных путей и пространств с нарастающей атрофией кортикального вещества мозга.

Формы у новорожденных

По количеству желудочков (от латинского ventriculus) мозга, вовлеченных в патологический процесс, различают такие формы гидроцефалии:

• моновентрикулярная или ассимметричная гидроцефалия – на одной стороне закрыто межжелудочковое отверстие, и на этой же стороне желудочек расширен;
• бивентрикулярная – закрыты отверстия между 3-м и боковыми желудочками, которые расширены с обеих сторон;
• тривентрикулярная гидроцефалия – блокирован Сильвиев водопровод или IV желудочек, из-за чего расширен 3-й и два боковых;
• тетравентрикулярная – расширены все 4 желудочка и водопровод.

Бывает также смешанная гидроцефалия, при которой расширены желудочки и подпаутинное пространство. При наружной гидроцефалии симптомы стерты, обнаруживается она при сонографии (УЗИ), если скорость развития ребенка настораживает педиатра.

Внимания заслуживает наружная заместительная гидроцефалия, при которой ликвор заполняет «пустые» места. Это наиболее благоприятная форма. В этом случае важно не количество ликвора, а то, какие участки мозга замещены ликвором.

Причины развития заболевания

Они разнятся в зависимости от возраста малыша.

Причины, которые влияют на развитие головного мозга и нервной системы плода, многообразны:

• хромосомные нарушения (синдром Дауна, триплоидия, синдром Тернера и другие);
• резус-конфликт у матери и плода (развивается так называемая иммунная водянка);
• инфекции (ангина, лептоспироз, сифилис, а также первичное заболевание матерью во время беременности герпесом, токсоплазмозом, цитомегаловирусом, краснухой, ветрянкой и корью, инфицирование вирусами Коксаки);
• нарушенный метаболизм у плода;
• протекание беременности с тяжелой анемией, гестозом и преэклампсией, а также на фоне неконтролируемого сахарного диабета и тиреотоксикоза;
• сердечно-сосудистые врожденные заболевания плода и болезни крови (тахиаритмия, пороки развития ликворных путей, тромбоз сосудов, лейкоз, другие аномалии развития);
• во время вынашивания двойни – синдром трансфузии между детьми (перетекание крови от одного плода к другому);
• опухоли головного мозга;
• травма плода, в том числе, перинатальная;
• пороки плаценты, а также поражения пуповины;
• легочные, почечные и кишечные заболевания плода;
• хондродисплазия (нарушение развития костной системы и хрящевых зон роста в суставах ребенка).

Пороки развития нервной системы могут сочетаться с другими нарушениями. Самый частый – это синдром Арнольда-Киари, когда объем вещества мозга больше размера задней черепной ямки, из-за чего происходит опускание в большое затылочное отверстие. Из-за этого механически нарушается циркуляция ликвора. Часто встречается стеноз, или сужение Сильвиева водопровода.

Может быть недоразвитие или отсутствие отверстий между желудочками и субарахноидальным пространством. Встречается синдром Денди-Уокера, когда расширен IV желудочек, в задней черепной ямке образуется киста из ликвора, а червь мозжечка не может нормально сформироваться. Водянка мозга препятствует нормальному функционированию всех систем.

В 15% случаев фактор, который повлиял на развитие водянки, установить невозможно. Риск внутриутробной гибели довольно высок, поэтому беременная находится под постоянным врачебным контролем.

Гидроцефалия у новорожденного чаще всего является последствием перенесенной внутриутробной инфекции, родовой травмы или внутричерепного кровоизлияния. В родах больше подвержены риску те дети, которые родились преждевременно, с низким весом (до полутора килограмм). Опасно, если у роженицы узкий таз или плод испытывает в родах гипоксию или кислородное голодание.

У детей старше года болезнь развивается из-за опухолей мозга, кровоизлияний, воспалений оболочек, черепно-мозговых травм или генетических проблем.

Как проявляется болезнь

Симптомы гидроцефалии часто довольно яркие. Они выражаются, прежде всего, в увеличенном объеме головы или ускоренном росте ее окружности в послеродовой период. Помимо этого, могут отмечаться другие признаки, например, набухание родничка (который из-за водянки не закрывается долго – до двух- трехлетнего возраста ребенка), выпячивание лба, ярко выраженные вены на лице, глазодвигательные нарушения, гипертонус, судороги.

Через некоторое время могут наблюдаться последствия водянки, которые выступают как симптомы задержки психомоторного развития. Ребенок не может держать голову, запрокидывает ее, не пытается садиться и ползать. Отмечается его апатичность, вялость, а также сильный и частый плач – из-за головных болей. Запущенное заболевание грозит выраженными осложнениями, которые сказываются на речевой, слуховой, зрительной сферах, умственном и физическом развитии, способствует развитию эпилепсии и может окончиться смертью.

Признаки, которые должны насторожить родителей

Водянка у новорожденных имеет вполне определенные симптомы:

• ненормальное увеличение размеров головы;
• выбухание родничков;
• пульсирующий большой родничок;
• изменение формы черепа;
• расширенные вены на голове, тонкая прозрачная кожа;
• нависание надбровных дуг и лба;
• расходящееся косоглазие;
• непроизвольные подергивания глазных яблок, колебания размеров зрачка;
• непроизвольное запрокидывание головы;
• опущение и неполное закрытие век (симптом «заходящего солнца»);
• постоянно согнутые ноги в коленях, которые трудно разогнуть;
• капризность, плаксивость;
• плохой сон и аппетит;
• отсутствие улыбки и хорошего настроения;
• вялость и частое срыгивание при кормлении;
• задержка развития – поздно держит головку, сидит и ползает;
• частая рвота.

Проявления у детей старше 2-х лет

В этом возрасте кости черепа уже неподвижны и проявление другое. Возникает энцефалопатия, ухудшающая физическое и психическое развитие. Ребенка с признаками гидроцефалии беспокоят утренние головные боли, которые уменьшаются к вечеру. Боль усиливается после длительного горизонтального положения, после любого сна. Боль умеренно беспокоит после любой перегрузки, стресса, охлаждения, утомления. Иногда ребенок просыпается по ночам от боли, тошноты.

Любая упорная головная боль у ребенка требует обследования на гидроцефалию.

Иногда боль облегчает кровотечение из носа. Может возникать боль за глазами, ощущение выдавливания из орбит. Обязательно происходит нарушение зрения – снижение остроты, двоение. Это не врожденный дефект, а следствие давления (компрессии) на зрительный и глазодвигательный нервы.

Ребенок начинает плохо усваивать игровой и учебный материал, забывает простые вещи, выглядит растерянным. Присоединяются нарушения координации – шаткость при ходьбе, покачивания. Особенно это проявляется во время игры, когда ребенок не может нанизать кольца на стержень, ровно прокатить машинку или ему трудно становится использовать ложку и чашку. Сила мышц у такого ребенка снижается, ему становится трудно удерживать предметы и ходить, хочется присесть и прилечь как можно чаще.

Проявляется с другой стороны, и гиперактивность, когда ребенок не может долго успокоиться. Это сочетается с дефицитом внимания, любая деятельность малыша становится непродуктивной. Малыш вроде бы и активен, но целенаправленная деятельность у него не получается. При внимательном наблюдении можно заметить дрожание подбородка.

В любой момент могут развиться судороги с потерей сознания. Использование противосудорожных препаратов часто бесполезно, поскольку требуется снизить гидростатическое давление ликвора, как жидкости на вещество мозга. Меняется походка, ребенок начинает ходить на цыпочках.

Иногда у ребенка бывают неконтролируемые движения в конечностях и лице по типу подергиваний. Вначале подергивания беспокоят по ночам, но быстро проявляются и днем. Присоединяется ожирение, которое имеет гормональное (гипоталамическое) происхождение. Также наличие повышенного внутричерепного давления и появление гидроцефалии приводит к вегетативным расстройствам: симпатоадреналовым и вагоинсулярным кризам.

Подтверждение диагноза

Если гидроцефалия развивается внутриутробно, ее признаки часто могут увидеть на УЗИ, которое регулярно проходит беременная.

Когда известно, что риск развития патологии высок (установлен факт инфекционных и других болезней матери или хромосомных нарушений во время прохождения скрининга, вынашивания двойни), исследования плода методом ультразвуковой диагностики проводят чаще, чем это положено в декретированные сроки. В некоторых случаях осуществляют забор околоплодных вод (амниоцентез) или пуповинной крови.

В послеродовой период признаки водянки новорожденного устанавливают в роддоме (в том случае, если во время беременности болезнь не была определена).

Когда гидроцефалия развивается несколько позже, ее обнаруживают во время медицинского патронажа.

В некоторых случаях заболевание сложно определить визуально – если она имеет хронический характер, то череп, даже при наличии патологических процессов в мозге, увеличен незначительно. В этом случае симптомы нарастают постепенно. Как правило, заподозрить такую гидроцефалию можно на плановом приеме у врача в результате измерения окружности головы младенца, а также по результатам неврологических и офтальмологических осмотров.

Основным методом, который позволяет установить диагноз, является нейросонография – УЗИ головного мозга, которое осуществляют ребенку через незакрытый родничок. Процедура проводится за 5–10 минут, не требует подготовительных процедур и абсолютно безболезненна.

В настоящее время это исследование входит в обязательный профилактический осмотр новорожденного ребенка, который стандартно проходят в 1 месяц. Во многих роддомах его также проводят в первые дни после родов. Такая мера позволяет заметить патологии головного мозга на ранних сроках и вовремя начать лечение.

Нейросонография может обладать одним недостатком: с ее помощью не всегда можно подробно исследовать нарушения ликворотока и выяснить их причины.

Когда необходима детальная информация, особенно в тяжелых случаях, назначают томографию – магнитно-резонансную или компьютерную. Как правило, для прохождения этих процедур новорожденного вводят в медикаментозный сон. Томография головного мозга является обязательной перед любыми нейрохирургическими операциями по коррекции гидроцефалии.

В чем заключается лечение

Лекарственные препараты могут использоваться только на начальном этапе заболевания – для того, чтобы в некоторой степени устранить симптомы, снизить их интенсивность.

Радикальный способ лечения гидроцефалии – создание обходного пути для циркуляции ликвора или шунтирование. Сегодня эта операция выполняется при помощи эндоскопической техники. Помочь удается подавляющему числу детей. Дополняется хирургическое лечение медикаментозным, уменьшающим отечность нервной ткани. Назначаются также нейропротекторы или вещества, улучшающие «условия жизни» нервных клеток.

Шунтирование

Лечение гидроцефалии новорожденных состоит в отведении жидкости из желудочков. Введение этой процедуры в медицинскую практику, которая выполняется с помощью эндоскопа или имплантации шунтов, позволила значительно снизить смертность и повысить качество жизни. Шунтирование может быть разных видов, перечислим самые распространенные из них.

Если катетеры выводят в брюшную полость, операция носит название вентрикулоперитонеальное шунтирование (пример того, как располагаются катетеры у ребенка, можно увидеть на схеме ниже). Между петлями кишечника происходит всасывание ликвора, регуляция количества жидкости проводится с помощью клапана. В большинстве случаев именно эта операция применяется для устранения гидроцефалии у маленьких детей.

1. При вентрикулоатриальном шунтировании жидкость отводится в правое предсердие.
2. Люмбоперитонеостомия соединяет субарахноидальное пространство спинного мозга с брюшной полостью.
3. Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Эндоскопическая вентрикулостомия не использует имплантацию, позволяет одномоментно вывести ликвор в базальные цистерны головного мозга. Процедура довольно эффективна, но применима только при определенных видах гидроцефалии.

Послеоперационные осложнения

Осложнения хирургического вмешательства могут появиться как в непосредственной близости после операции, так и в поздний послеоперационный период (через 6–12 месяцев) и могут быть серьезными:

• инфицирование оболочек и желудочков головного мозга, катетера;
• механические повреждения шунта и его закупорка;
• эписиндром;
• компрессия материалом шунта паренхиматозных органов брюшной полости при неправильной установке.

Кроме того, из-за индивидуальных особенностей организма или некачественно установленных катетеров возможен как замедленный отток цереброспинальной жидкости, так и форсированный. Основной сложностью является физический рост ребенка, который является причиной выхода из брюшной полости конца катетера, что приводит к ухудшению состояния, поэтому нужно планово удлинять шунт, чтобы его длина соответствовала растущему организму.

Хирургическое лечение не проводится в тех случаях, если в его головном мозге наблюдаются признаки воспалительных процессов, водянка находится в далеко зашедшей стадии, у новорожденного выражена гипотрофия или имеются необратимые неврологические расстройства.

Несмотря на возможные тяжелые последствия от хирургического вмешательства, оно является единственным действенным способом избавления от гидроцефалии и снижения риска летального исхода.

Читайте также

Рекомендуем

Что такое томография?

Последствия герпетического энцефалита