Что такое порэнцефалическая киста головного мозга – постановка диагноза и лечение

Порэнцефалия – патология, характерной особенностью которой является наличие кистозного пространства, находящегося в головном мозге. В переводе с греческого языка название патологии переводится как «проход», «отверстие» и «мозг».

Впервые понятие было внедрено в середине девятнадцатого века ученым по имени Р. Гешль. Он описал не приобретенное нарушение полушарий мозга человека, распространяющееся от коры мозга до стен боковых желудочков. Через сто лет употребление понятия решили ограничить только кистозными полостями врожденной природы. В нейрохирургии термин порэнцефалия означает искусственным образом появляющееся сообщение между подпаутинной полостью и боковым желудочком.

По причине дефектов процесса морфогенеза, из-за перемены процесса циркуляции крови или в результате мозгового кровоизлияния, в мозгу плода возникают кистозные пространства. Помимо проблем с кровообращением, такое заболевание может возникнуть из-за перенесенных травм, инфекционных заболеваний, воспалительных процессов и опухолей или иных патологий, оказывающих негативное воздействие на серое и белое мозговое вещество. Полости появляются чаще у новорожденных, но бывают случаи и более позднего появления порэнцефалической кисты головного мозга.

Истинная и ложная

Бывает две формы порэнцефалической кисты – ложная и истинная.

Истинная порэнцефалия может соединяться с желудочками головного мозга, при этом изредка достигая внешней коры его полушария. Иногда кистозные полости не соединяются с желудочками. Размер полостей может очень сильно отличаться, некоторые из них могут достигать огромных размеров, заполняя половину и более полушария мозга. Внутренняя поверхность полости обычно гладкая и покрыта слоем, похожим на эпиндемный. В случае сообщения полости с желудочками, киста содержит в себе жидкость спинного мозга, в ином варианте – жидкость имеет желтый оттенок с доминирующим количеством белка.

На поверхности кистозной полости с помощью микроскопа можно наблюдать участки, возникающие из-за неверного строения коры мозга. Там же в некоторых случаях можно обнаружить следы местных кровоизлияний или микроскопические аноксические некрозы.

Из-за влияния порэнцефалии происходит деформация боковых желудочков мозга младенца. Мозговые извилины могут быть направлены внутрь порэнцефалии или вообще отсутствовать, а вместо них будет находиться только тонкая пластина из мозгового вещества, при вскрытии полости образовывающая подобные кратерам ямки. Находящиеся рядом с кистозной пустотой извилины сильно изменяясь, характеризуются неверным ориентированием клеточных слоев, ярким разрежением ганглеозных клеток. Все подобные признаки говорят о появлении именно истинной порэнцефалии.

Ложная порэнцефалия – это киста, находящаяся в мозговой ткани, но в отличии от истинной порэнцефалии, не достигающая коры головного мозга и не соединяющаяся с его желудочками. Ложные полости могут находиться только в одном полушарии или обоих сразу, располагаются в основном в белом веществе. Соединяются между собой, но бывают и одиночными. В данном случае извилины головного мозга не деформируются, на внутренней поверхности возникает рубцовая ткань.

Максимально серьезная форма порэнцефалии – пузырный мозг. В образовании этого заболевания участвуют оба полушария, базальные ядра и ствол. Название болезни от его вида – два огромных пузыря на голове, заполненных жидкостью. Кистозные нарушения мозжечка являются крайне редко.

Для заболевания в постнатальный период (послеродовой) у младенца характерна задержка в психическом развитии, паралич и парезы рук и ног, изредка припадки эпилептического характера. Наблюдаются признаки нарушения работы экстрапирамидной системы. Также в некоторых случаях возможно неполное развитие мозолистого тела, выпадение небольшой части мозгового вещества, ассиметричная форма черепа с выраженным выбуханием височной доли в области поражения, микроцефалия и иные дефекты развития органов человека.

Постановка диагноза

Диагностика порэнцефалии затруднена сложностью дифференцировки –какая именно форма заболевания присутствует у больного. Бывает так, что кистозные полости, даже в множественной форме, выражаются очаговыми симптомами, но без психических дефектов. Заболевание диагностируется на основании клинической симптоматики органического поражения мозга и информации, полученной в ходе пневмо-энцефалографического обследования.

Пневмо-энцефалография при выявлении истинной формы заболевания визуализирует кистозные пространства, соединяющиеся с мозговыми желудками. В этому случае они должны быть приближены к месту поражения мозговой ткани. Также определение заболевания возможно с помощью:

• УЗИ;
• КТ
• магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Место соединения кистозной пустоты и желудочков отображается в данных обследования тогда, когда расстояние между ними составляет не меньше двух миллиметров.

Кистозные полости, соединяющиеся с желудками малым расстоянием и находящиеся далеко в мозге, выявляются с помощью рентгенограмм.

Ложную порэнцефалию различают при смещении желудков – это помогает определить местонахождение закрытой полости и ее объем.

Ангиография используется для поиска смещения сосудов головы соразмерно местонахождению кистозного пространства и ее размерам.

Лечение

Назначаемое специалистами лечение будет зависеть от множества факторов, таких как, степени нарушения тканей головного мозга, области в которой располагается кистозная полость, ее размера.

Зачастую у больных болезнь проявляется в слабой форме для нервной системы – потому симптоматика не отражается на психическом развитии.

В случае наличия слабой формы, специалисты назначают терапию медикаментозными препаратами, например, препарат энцефабол, физиотерапию, а также могут лечить при помощи ортопедических занятий.

Если состояние больного ухудшилось, участились эпилептические припадки, появились иные последствия прогресса болезни – требуется проведение хирургической операции. Цель операции – рассечение порэнцефальных кистозных полостей и иссечение дефектных мозговых тканей, испещренных сосудистыми связями и располагающихся в глубине порэнфцефалии. Тем не менее при большой области поражения, прогноз заболевания является неблагоприятным, вплоть до смерти больного.

Врожденная порэнцефалия также имеет малые шансы на хороший прогноз жизни после болезни. При наличии кистозных полостей маленького объема у пациентов происходит задержка в развитии, помимо эпилепсии и пареза рук и ног. В случае ложной формы заболевания, при возникновении болезни в результате инфекционных, воспалительных процессов или перенесенной травмы, до момента прогрессирования порэнцефалии новорожденный или ребенок более старшего возраста развивается нормально.

Если лечение не дает положительного эффекта после проведения хирургического вмешательства, то в послеоперационный период проводится дренирование желудочков через наложение вентрикулоатреального или вентрикулоперитониального шунта.