Что такое киста кармана Ратке? Проявление, диагностика и лечение патологии

Название «карман Ратке» отражает внешний вид эмбрионального хода, который располагается в гипофизе – между воронкой, передней и задней частью. Собственно, из этого эмбрионального образования в дальнейшем развивается и весь гипофиз. Карман Ратке образуется у плода на 4-й неделе беременности, источником служит эпителий ротовой полости. Из передней стенки кармана растет передняя доля гипофиза, задняя формирует промежуточную долю. По мере роста плода карман сужается до размера щели, а затем и вовсе закрывается. Такое развитие происходит в норме. Но иногда что-то идет не так, и карман остается открытым. В нем образуются узелки, которые выглядят как белесоватый налет, туда же устремляется слущенный эпителий со стенок. В итоге образуется киста кармана Ратке, которая может долгое время никак себя не проявлять.

Впервые это образование описал в XIX веке эмбриолог и анатом Мартин Генрих Ратке, обнаруживший его при изучении трупа.

Другое название – гипофизарный карман Зесселя. Эта патология считалась редкой до внедрения в медицинскую практику МРТ-диагностики. В наши дни большинство таких кист обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу.

Как это выглядит?

Это доброкачественное образование. Выглядит как горошинка или рисовое зернышко – плотная ткань округлой или овальной формы, четко отграниченная от вещества гипофиза. Бессимптомная киста кармана Ратке имеет размер от 1 мм до 2 см, при этих размерах никак не нарушает работу мозга. В подавляющем числе случаев находится между передней и задней долями гипофиза, иногда впереди воронки. Образование эластичное, структура мукозная (синовиальная, желеобразная). Иногда внутри кисты обнаруживается серозная жидкость или слущенные клетки.

При жизни эту кисту обнаруживают редко, только в том случае, если она становится гормонально активной или чрезмерной большой и начинает давить на окружающие нервные структуры. На вскрытиях обнаруживается в 22% случаев, причем у женщин в 2 раза чаще.

Проявление патологии

У ребенка или взрослого киста может увеличиться и давить на соседние структуры:

• гипофиз в целом;
• кавернозный синус или пещеристую пазуху, через которую оттекает венозная кровь крови от глазниц и мозга;
• хиазму или перекрест зрительных нервов.

Первый симптом – головная боль. Череп – это замкнутое пространство, которое не расширяется. Лишний объем внутри головы давит на мозг, сразу прибавляется отек, что усиливает давление еще больше.

Присоединяются нарушения зрения – выпадения полей, снижение остроты, двоение, нарушение восприятия цвета. По мере роста кисты эти нарушения нарастают.

Еще один опасный признак кисты – гипофизарная дисфункция, включающая в себя:

1. Повышение в крови уровня гормона пролактина. Нарушения многообразные, у каждого человека не похожи на другой случай. У молодых женщин может быть отсутствие месячных в сочетании с истечением молока из молочных желез и бесплодием. У женщин всех возрастов отмечаются нарушения менструального цикла. Считается, что треть случаев женского бесплодия обусловлены гиперпролактинемией – так правильно называется это состояние. Другие признаки у женщин – утрата сексуального чувства, оволосение по мужскому типу на теле, низкий тембр голоса, рост усов и бороды. У мужчин это состояние ведет к откладыванию жира на бедрах и ягодицах по женскому типу, росту грудных желез, повышению тембра голоса, уменьшению растительности, а также эректильной дисфункции. Люди обоего пола страдают при этом от ожирения в сочетании с сахарным диабетом, снижения минеральной плотности костей.
2. Дефицит гормона роста. Эта опасность подстерегает детей, они могут оставаться ненормально низкого роста навсегда.
3. Снижение уровня гормона кортизола. Это гормон стресса, вырабатываемый надпочечниками, однако «командует» синтезом гипофиз. Проявляться это может падением уровня сахара в крови, снижением аппетита и веса, мышечной слабостью и усталостью, снижением артериального давления, уровня кальция и калия.
4. Гипогонадизм или снижение выработки половых гормонов яичками у мужчин.
5. Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение – состояние, которое поражает лиц молодого возраста и даже детей первого года жизни. Человек страдает от непомерной жажды, постоянно пьет воду, выделяя от 6 до 15 литров мочи в сутки.

Киста кармана Ратке может сохранить приемлемые размеры, оставаться мелкой, но в какой-то момент стать гормонально активной. Тогда она начинает представлять опасность, человека мучают описанные выше проявления.

Диагностика

Чтобы устранить такую гормональную «пляску», прежде всего нужно найти причину. Вначале назначается стандартное обследование, включающее анализ уровня гормонов гипофиза, КТ или МРТ головы. Там-то и выясняется причина. Исследование выполняют с контрастом или без него. Киста контраст не накапливает, у нее однородная структура, которая видна на снимке как гомогенная. Границы образования четкие, плотность пониженная. Киста очень крупного размера может приводить к изменению костей носа и ротовой полости. Диагностическое значение имеет не изолированный результат КТ или МРТ-исследования, а комплексное сочетание многих признаков.

Дифференцируют эту кисту от краниофарингиомы – это новообразование, имеющее неопухолевый рост. По строению краниофарингиома имеет сходство с опухолями челюсти, содержит кристаллы холестерина. Эта опухоль поражает детей от 6 до 16 лет и людей второй половины жизни возрастом от 50 до 70 лет. Последствия в целом такие же, как при увеличенной кисте.

Отличают кисту кармана также от кист арахноидальных. Кистозный рост может начаться под паутинной оболочкой. Они точно также никак не проявляются, пока не достигнут определенного размера. Кисты большого размера приводят к нарушению оттока спинномозговой жидкости и резкому повышению внутричерепного давления. При этом обязательно нарушается функция черепных нервов.

В хорошо оснащенной больнице установить правильный диагноз можно за 2-3 дня.

Лечение

Только хирургическое. Ни консервативные методы, ни дренаж кисты к улучшению состояния не приводят. Наоборот, после попыток аспирации (засасывания) содержимого кисты остаток ее может подвергнуться злокачественному перерождению.

Удаляют кисту в нейрохирургических центрах, операция сложная и требует применения робототехники. Используют эндоскопическую технику высокой точности.

После анестезии в носовую полость вводится оптико-волоконный эндоскоп. Под «взглядом» встроенной видеокамеры эндоскоп доводят до области турецкого седла. Все происходящее нейрохирург видит на экране монитора. В клиновидном синусе формируется отверстие, через которое удаляется вся капсула кисты с содержимым. Полученный материал отправляется на срочное гистологическое исследование.

После такого вмешательства не остается открытой раны, риска инфицирования практически нет. Реабилитация тоже почти не нужна, пациент выписывается домой спустя 2-3 дня. Примерно через неделю физиологические показатели возвращаются к норме, начинается полное выздоровление.