Краниофарингиома: симптомы, диагностика и методы лечения опухоли

В настоящее время во всем мире отмечается увеличение частоты онкологических заболеваний различных органов. Центральная нервная система человека не является исключением. Довольно часто встречаются опухоли турецкого седла, к которым относится краниофарингиома. Данное новообразование выявляется ежегодно в среднем у одного-двух человек из миллиона населения.

Почему развивается это патологическое состояние, как проявляется, каковы методы лечения, необходимо знать, чтобы вовремя принять меры и избежать осложнений.

Суть патологии

Краниофарингиома — врожденное заболевание головного мозга, которое формируется на основе эмбриональной ткани гипофизарного кармана. Эта патология относится к доброкачественным дисэмбриогенетическим новообразованиям. То есть опухоль развивается при нарушениях нормального эмбрионального развития эпителия краниофарингеального протока.

У зародыша он соединяет формирующиеся структуры мозга и глотки, по мере развития плода происходит его зарастание. Иногда эмбриональный гипофизарный ход сохраняется. В этом случае часто эпителий, выстилающий проток изнутри, становится субстратом будущей опухоли.

Возможна различная топографическая анатомия опухоли относительно турецкого седла. Это доброкачественное образование может располагаться внутри его полости, над ним или позади его задней стенки.

Эндосупраселлярная локализация характерна для крупных опухолей, которые заполняют собой полость турецкого седла и частично возвышаются над ним. Они оказывают давление на мозг, волокна черепно-мозговых нервов, ликворопроводящие пути, постепенно формируя клинические проявления заболевания. Особенно опасно сдавление остатками эмбриональных тканей зрительных нервов и прорастание опухоли в полость третьего желудочка.

Краниофарингиома может состоять из плотной ткани, диаметр достигает 2-5 см.

Причина появления данной патологии неизвестна. К ее развитию может привести любой патологический фактор, способный нарушить развитие эмбриона. Это может быть воздействие алкоголя, никотина, лекарств, принимаемых будущей мамой, стрессы, перегрузки, плохое питание, внутриутробные инфекции. Также влияет тяжелый ранний токсикоз.

Клиника

Развитие симптомов может наблюдаться в период новорожденности или уже во взрослом состоянии.

Клиническая картина складывается из следующих проявлений:

1. Нарушение со стороны черепно-мозговых нервов, особенно часто страдает зрительный нерв. Отмечается ухудшение зрительной функции, сужение полей зрения. Если поражаются обонятельные нервы, пациент не различает запахи или происходит их извращенное восприятие. Возможно развитие косоглазия, невралгии тройничного нерва.
2. Гипофиз останавливается в своем развитии. На фоне его незрелости формируется гормональная недостаточность многих желез внутренней секреции, более очевидная в детском возрасте (карликовость, нарушение терморегуляции, вегетативный криз);
3. Общемозговой синдром — характерный признак высокого внутричерепного давления, развития гидроцефалии. Внутричерепная гипертензия сопровождается выраженной головной болью распирающего характера, рвотой, не приносящей облегчения.

Особенную опасность представляет прорастание краниофарингиомы в мозговые желудочки, что часто приводит к стойкому нарушению сна.

Данное патологическое образование повреждает мозг, приводит к нарушению высших корковых функций. Почти у половины пациентов при длительном течении болезни отмечается снижение интеллекта и изменения личности. Также может развиться симптоматическая эпилепсия, иногда — двигательные и чувствительные расстройства.

Характерно волнообразное течение с длительной стабилизацией, сменяющейся прогрессированием.

Диагностика

Диагноз краниофарингиомы должен являться результатом комплексного обследования пациента. Оно включает тщательный опрос, осмотр невролога, эндокринолога, офтальмолога и проведение инструментального обследования.

Важно нейроэндокринное обследование, так как краниофарингиома приводит к формированию недостаточности гипоталамуса и гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Для этого проверяется гормональный профиль пациента.

Офтальмологическое исследование часто подтверждает наличие внутричерепной гипертензии:

• при осмотре глазного дна определяется наличие застойных дисков зрительных нервов;
• при периметрии сужение или выпадение полей зрения, нарушение восприятия цвета;
• снижение остроты зрения, чаще на один глаз.

Главным методом диагностики признана томография головного мозга. Самым информативным является магнитный резонансный ее подвид. Он позволяет специалисту увидеть не только костные структуры, но и мягкие ткани, составляющие мозг пациента. При краниофарингиоме на томограмме определяется опухолевый конгломерат неправильной формы, расположенный в центральных структурах мозга.

МРТ отражает не только размер, но и направление роста опухоли. Описание послойных снимков позволит оценить структурное строение краниофарингиомы, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии. Достоверный симптом, практически подтверждающий диагноз — наличие плотных стенок и петрификатов внутри образования.

Иногда опухоли кармана Ратке кальцификатов не содержат, они имеют гомогенное содержимое, поэтому для уточнения диагноза должно быть проведено дополнительное обследование. Если краниофарингиома достигает больших размеров и оказывает давление на кости, на снимках видны атрофические участки костей черепа, спинки турецкого седла.

Лечение

По классификации ВОЗ Craniopharyngioma относится к опухолям первой степени злокачественности, поэтому при ее обнаружении необходимо вовремя принимать меры.

Лечение краниофарингиомы должно быть комплексным, включающим в себя оперативные и консервативные мероприятия.

Перед операцией, чтобы уменьшить риск осложнений, пациенту назначают:

• короткий курс кортикостероидных гормонов;
• проведение шунтирования при наличии выраженной обструктивной гидроцефалии, чтобы избавить мозг от высокого внутричерепного давления.

Сама операция проводится с помощью стереотаксических методов или путем трепанации черепа. Карман Ратке освобождается от содержимого стереотаксическим способом. Чтобы удалить остаток опухоли и исключить рецидив болезни, нейрохирург вводит в полость капсулы блеомицин, ускоряющий процесс склерозирования образования. Эндоскопические методы вмешательства меньше повреждают мозг и легче переносятся пациентами. Используются также радиохирургические методы воздействия с введением радиоактивных изотопов.

Если удаление краниофарингиомы проводится по классической методике, то специалисты используют костнопластическую трепанацию с последующим доступом к области турецкого седла.

В постоперационном периоде пациенту назначают:

• кортикостероиды для уменьшения воспаления и отечности поврежденных мозговых тканей;
• мочегонные препараты;
• курс лучевой терапии, так как доброкачественный характер опухоли не исключает возможность малигнизации и рецидива.

В отдаленном постоперационном периоде при необходимости назначается заместительная гормональная терапия. Остаточные явления удаленной опухоли включают в себя следующие нарушения:

• плохое зрение, вплоть до слепоты;
• нарушения менструального цикла и снижение потенции;
• несахарный диабет (увеличение суточного объема мочи с низким удельным весом);
• могут оставаться признаки инфантилизма, гипотиреоза и недостаточности надпочечников.

Прогноз

Зависит от размера, локализации, срока выявления опухоли, состояния здоровья пациента. У 40-80% пациентов выживаемость превышает десять лет при своевременной операции. Но даже успешное оперативное вмешательство не спасает от опасностей возвращения болезни, рецидивы наблюдаются у каждого пятого прооперированного пациента. Хорошие результаты дает лучевая терапия даже при неполном удалении опухоли.

Учитывая такие серьезные последствия краниофарингиомы, как зрительные и психические нарушения, расстройства гормонального фона, формирование стойкой внутричерепной гипертензии, необходима своевременная консультация специалиста и обследование. Вовремя сделанная операция предотвратит развитие осложнений, исключит возможность рецидивов и поможет сохранить здоровье на долгие годы.