Летаргический энцефалит Экономо: существует ли лечение?

Одна из самых загадочных болезней, эпидемии которой случались в первой половине прошлого века. В настоящее время могут встречаться в единичных случаях. Но уверенности в том, что заболевание не вернется, никто дать не может, так как полноценно оно изучено не было.

Летаргический энцефалит начинается с острой формы, и в первые дни его легко принять за грипп или простуду. Но уже впоследствии ярко выступают симптомы поражения головного мозга: спутанность сознания, нарушения сна и разнообразные двигательные расстройства.

Первая эпидемия началась в Вене и быстро распространилась в 1915 году по Европе. Ею были поражены более пяти миллионов человек! Часть из них погибла, некоторые люди впали в кому, из которой так и не вышли. Примерно одна треть смогла пережить инфекцию, но качество их жизни уже никогда не было прежним. Через десять лет эпидемия закончилась сама по себе. В 1920–1927 гг. произошла вторая вспышка – на Украине.

В 1917 году симптомы были описаны врачом Константином Экономо (его фамилия дала второе название болезни). Причина заболевания до сих пор точно не установлена, предполагают, что ею выступает вирус, содержащийся в слюне и слизистых носоглотки. При чихании или кашле зараженного человека он попадает в здоровый организм, где быстро проникает в головной мозг, накапливается и вновь поступает в кровь. Еще один путь передачи вируса – от беременной матери к плоду. Ребенок рождается, уже имея эпидемический энцефалит, только в стертой форме.

Инкубационный период составляет примерно от нескольких дней до двух недель. Но может длиться месяцами и даже годами. Как было установлено при вскрытии умерших, в головном мозге (бледном шаре и черном веществе) – то есть в экстрапирамидных структурах и дофаминергических центрах происходят необратимые рубцовые изменения. 

Симптомы острой стадии заболевания

У человека повышается температура, возникают сильные головные боли, ломота в теле, тошнота и рвота, краснеет горло. Больного часто в эти дни лечат от простудного заболевания. Лишь позже, когда появляются нарушения сна, зрения и движений, опытные врачи-инфекционисты или неврологи могут заподозрить энцефалит Экономо. У человека, особенно если это маленький ребенок, может произойти обширный отек головного мозга, точечные кровоизлияния в его ткани, переполнение крови в его сосудах и в некоторых случаях их тромбоз.

Вирус проникает в средний мозг, что обусловливает те клинические симптомы, которые проявляются у больного. В результате поражения глазодвигательного нерва (а также отводящего, блокового и черной субстанции) могут происходить различные нарушения:

• расходящееся косоглазие;
• расширение зрачков;
• диплопия (раздвоение зрения);
• нистагм (подергивания глаз высокой частоты);
• паралич глазных яблок;
• опущение верхнего века;
• невозможность фокусирования взгляда на одном предмете;
• ухудшение зрения на дальние расстояния;
• смещение глазного яблока вперед, иногда одновременно с этим в сторону (экзофтальм).

Дисфункция черной субстанции, ретикулярной формации, бледного шара, преддверно-улиткового и лицевого нервов приводят к расстройствам двигательной, сердечной деятельности, дыхания, слуховой системы, вестибулярного и речевого аппаратов.

Двигательные расстройства

Летаргический энцефалит вызывает многочисленные двигательные нарушения тела:

• отсутствие мимики;
• монотонность речи;
• заторможенность;
• кататонический ступор (застывание тела в различных позах);
• быстрые подергивания мышц лица и тела;
• тремор конечностей, головы;
• повороты тела вокруг своей оси (торсионная дистония);
• нарушение содружественных движений рук при ходьбе;
• отсутствие вспомогательных движений при вставании.

Не все перечисленные двигательные расстройства должны обязательно присутствовать у человека. Могут наблюдаться только, например, тики и тремор либо заторможенность, ступор.  То же самое касается зрительных нарушений.

Со стороны психики часта спутанность сознания, которая может привести к его угнетению. А также галлюцинации, бред, нарушения схемы тела, восприятия формы и величины предметов, дезориентация во времени и пространстве.

Кроме среднего мозга, в острой форме заболевания страдает гипоталамус, что ведет к нарушению вегетативных функций. Могут наблюдаться: сильное слюнотечение, потливость, длительные приступы икоты, повышенная температура тела, сальность лица, учащенное дыхание, тахикардия, скачки артериального давления, тошнота, рвота.

Расстройства вестибулярного и слухового аппаратов могут вести к головокружениям, нарушению равновесия, шуму в ушах, глухоте.

Пораженный вирусом гипоталамо-лимбико-ретикулярный комплекс отвечает за изменения процессов сна и бодрствования, которые представлены в различных вариантах.

1. Сильная сонливость или, наоборот, бессонница. Они могут выступать по отдельности или же вместе, чередуя друг друга.
2. Спутанность времени суток. Больной не может бодрствовать днем, а ночью – заснуть.
3. Непреодолимые внезапные засыпания на неопределенный срок. Часто такие «провалы в сон» могут настигать человека в любой неудобной позе.

По последним открытым данным, возможно, Адольф Гитлер перенес энцефалит Экономо, что может объяснять его двигательные расстройства, схожие с паркинсонизмом, тяжелые аффективные нарушения, бессонницу, небывалую жестокость, садизм, отсутствие жалости и эмпатии.

Если человек пережил эпидемический энцефалит в острой или подострой стадии, не погиб и не впал в кому, у него начинает постепенно исчезать характерная симптоматика. В настоящее время специалисты не располагают сведениями, каким образом инфекция трансформируется в хроническую форму.

Хроническая форма заболевания

После острой фазы большинство симптомов уходит и не беспокоит в течение длительного времени. У значительной части больных отмечаются головные боли, депрессия, плаксивость, раздражительность, сильная утомляемость, бессонница и сонливость, психомоторное возбуждение, в некоторых случаях повышенная агрессивность, жестокость. Сохраняются вегетативные нарушения: потливость, обильное слюнотечение, нарушенная работа сальных желез. 

Вирус поражает внутренние органы (печень, легкие) и эндокринную систему. Расстраивается аппетит, который ведет к истощению, или же, наоборот, развивается ожирение, а также несахарный диабет. У женщин нарушается менструальный цикл.

Все пациенты в той или иной степени страдают паркинсонизмом, который характеризуется тремором, неясной речью, замедленностью действий, нарушенной способностью удерживать равновесие.

Все перечисленные расстройства влияют на снижение интеллекта, развивается деменция. Особенно сильно это может проявляться у детей, так как развитие головного мозга и психики еще не завершено. В их случае слабоумие может приводить к очень быстрому распаду всех познавательных процессов.

Летаргический энцефалит может обостряться, вследствие чего возможен скорый летальный исход.

Лечение в острой и хронической стадии

Специфического лечения в настоящее время не существует, вакцины не разработаны. Все мероприятия направлены на снятие симптоматики, облегчение состояния, терапию хронических заболеваний, вызванных энцефалитом. В остром периоде назначают глюкокостероиды (для борьбы с отеком мозга), спазмолитики (при мышечных спазмах), дегидратацию (при обезвоживании организма). Некоторые врачи применяют противовирусные средства, но их эффективность в борьбе с этим заболеванием не доказана.

В хронической стадии назначают те же препараты, которые используют для снятия двигательных расстройств при болезни Паркинсона. Психические расстройства корректируются нейролептиками, антидепрессантами. В обязательном порядке должны применяться препараты для устранения эндокринологических, пищеварительных расстройств.

В 1969 году врач-невролог Оливер Сакс, известный в России своими книгами «Человек, который принял свою жену за шляпу» и «Антрополог на Марсе», собрал людей, переболевших энцефалитом в европейскую эпидемию 20-х гг. Пациенты были пролечены новым препаратом «Леводопа», который применялся в борьбе с болезнью Паркинсона. Эксперимент был успешным: симптоматика сгладилась. Однако впоследствии появились другие клинические признаки нарушений психики, аффективных и неврологических расстройств. 

Диагностика заболевания в остром периоде довольно сложна. Когда к симптоматике добавляются ярко выраженные двигательные расстройства и нарушения сна, зрения, тогда может выставиться правильный диагноз. При любом подозрении на эпидемический энцефалит больной госпитализируется и изолируется, а наблюдение за контактировавшими с ним людьми продолжается не менее трех месяцев. 

Рекомендуем

Последствия герпетического энцефалита

Какие функции выполняет мозжечок?