Проблема с ногами

Здравствуйте, Виктория!

Болезнь Кугельберга-Веландера или ювенальная спинальная амиотрофия является наследственным заболеванием с медленным прогрессированием и доброкачественным течением. Суть проблемы в необратимой дегенерации нейронов спинного мозга, ответственных за произвольные движения. Как правило, клиническая картина складывается из мышечной слабости, больше выраженной в проксимальных отделах конечностей, и мышечных подергиваний (фасцикуляций). На поздних стадиях заболевания могут присоединяться костные деформации и контрактуры в суставах.

К сожалению, терапевтические возможности при наследственных спинальных мышечных атрофиях значительно ограничены. В настоящее время применяют лишь симптоматическое лечение, направленное на как можно более длительное поддержание имеющейся мышечной силы, снижение темпов прогрессирования заболевания и профилактику развития контрактур.

Комплексное лечение состоит из лекарственной терапии, сеансов физиопроцедур, лечебной гимнастики и массажа, ортопедической коррекции и соблюдения определенного пищевого рациона. Данные мероприятия могут быть проведены на амбулаторном этапе.

Медикаментозная терапия направлена на устранение дефицита энергообеспечения мышечной ткани, улучшение тканевого метаболизма, нейропротекцию. Применяют никотиновую кислоту, витамины группы В, А и Е, АТФ, аминокислоты, антиоксиданты, ноотропы. Физиотерапевтическое лечение может включать токи различной проникающей способности, электрофорез микроэлементов (калия, магния), электромиостимуляцию, парафиновые, грязевые аппликации, ванны. Хорошо себя зарекомендовала оксигенобаротерапия за счет своей способности ингибировать процессы фиброзирования и коллагенообразования в мышцах. Необходимо периодически проходить курс массажа и ежедневно заниматься лечебной гимнастикой. Ортопедическая коррекция (ортезная или хирургическая) необходима, если есть начинающиеся контрактуры. Пациентам со спинальными мышечными атрофиями рекомендуется соблюдение диеты, обогащенной белком и ограниченной по содержанию животных жиров. Количество витаминов и микроэлементов должно быть сбалансировано.

Перспективы разработки методов генетической терапии определяются совершенствованием генетических технологий. Однако в настоящее время этиологической и патогенетической терапии ювенальной спинальной амиотрофии не разработано.

С уважением, Шоломова Елена.