Эпендимома и субэпендимома: причины, диагностика и лечение опухоли

Новообразования нервной системы все чаще встречаются в клинической практике врачей любых специальностей.

Заболеваемость первичными нейроопухолями составляет в среднем 7-14 случаев на 100 тысяч населения в год.

Атипичная низкодифференцированная клетка с неконтролируемым процессом деления может возникнуть во всех тканях головного и спинного мозга (нейронах, астроцитах, элементах глии, эпендимоцитах), а также в клетках сосудов, периферических нервов, железистых образований и оболочек.

Одной из разновидностей опухолей центральной нервной системы является эпендимома.

Основные понятия

Нейроэпителиальная опухоль из тонкого слоя клеток, выстилающих поверхность желудочков мозга и центральный канал, называется эпендимомой.

 

Чаще встречается у детей, хотя заболевание достаточно распространено и среди взрослых. По гистологической структуре эпендимома относится к глиальным образованиям.

Задняя черепная ямка считается наиболее характерным местом, где может быть локализована эпендимома головного мозга. Расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка также рассматривается как типичное. Новообразование чаще всего доброкачественное, не имеет тенденции к быстрому росту и прорастанию близлежащих тканей. Однако, учитывая прямой контакт эпендимом с церебро-спинальной жидкостью, возможно метастазирование опухоли по ликворным путям. Прогноз заболевания в большей степени определяется формой опухоли.

Причины

Природа развития эпендимом до конца не выяснена. Считается, что это полиэтиологическое заболевание. В последнее время широкое распространение получила теория возникновения эпендемомы в результате воздействия на организм вируса SV40. Именно этого представителя полиомавирусов обнаружили у части пациентов с новообразованием из эпендимального эпителия.

 

National Cancer Institute США после проведения двух независимых исследований предположил, что вирус SV40 не вызывает развитие эпендимомы у человека, несмотря на то, что способен спровоцировать рак у некоторых животных в эксперименте.

Другими моментами, провоцирующими формирование эпендимомы, считают:

• Генетическую предрасположенность;
• Хронические интоксикации;
• Гормональные нарушения;
• Радиоактивное излучение;
• Инфекционно-воспалительные заболевания;
• Травмы.

Классификация

Эпендимомы центральной нервной системы могут быть доброкачественными (встречаются чаще) и злокачественными (имеют относительно редкое распространение). Степень дифференцировки клеток эпендимомы напрямую определяет прогноз заболевания.

Представителями опухолей доброкачественной природы являются следующие формы эпендимомы:

• Истинная с типичным расположением клеток и склонностью к рецидивированию на прежнем месте;
• Папиллярная с характерными ворсинами и трабекулами;
• Миксопапиллярная – форма экстрамедуллярной опухоли с явлениями слизистой дистрофии;
• Субэпендимома имеет вид узла, располагается под эпендимальной тканью.

Среди злокачественных новообразований выделяют:

• Анапластическую форму. Имеет быстрый рост, малодифференцированные клетки, тенденцию к метастазированию.
• Эпендимобластому. Крайне редкое злокачественное новообразование. Страдают в основном дети до пятилетнего возраста. Характеризуется тяжелыми последствиями, высоким уровнем летальных исходов, частыми рецидивами.

 

Миксопапилярная эпендимома, относящаяся к доброкачественным образованиям конского хвоста, на практике может носить выраженное агрессивное течение.

Клиническая картина заболевания

Симптомокомплекс заболевания будет зависеть от формы эпиндимомы, ее локализации и размеров.

На начальных стадиях заболевание проявляется признаками повышения давления в ликворных путях:

• Сжимающей головной болью чаще в лобной области,
• Головокружением
• Болезненность и ощущение давления в глазных яблоках
• Тошнотой, не связанной с приемом пищи
• Рвотой, и не приносящей облегчения
• Раздражительность
• Эмоциональной лабильностью.

При полной блокаде опухолью ликворных путей возможно развитие судорожного пароксизма. Часто такое явление может сопровождать агрессивные опухоли бокового желудочка.

Эпендимома головного мозга проявляется присоединением очаговых неврологических симптомов, зависящих от топики патологического процесса. Локализация опухоли в задней черепной ямке дает явления вестибуло-мозжечкового синдрома – неуверенность походки, шаткость при ходьбе, нарушение координации движений. Опухоли, располагающиеся в области IV желудочка, где локализованы ядра большинства черепных нервов, могут проявиться глазодвигательными расстройствами, гипестезией и асимметрией лица, снижением слуха, нарушением глотания, незвучностью голоса и нечеткостью речи.

Эпендимомы спинного мозга проявляются:

• Болевым синдромом в спине,
• Нарушением чувствительности по спинально-проводниковому типу.
• Парезами и параличами конечностей
• Нарушениями функций тазовых органов.

Диагностика

Подтверждение диагноза эпендимомы требует проведение ряда инструментально-диагностических процедур. В первую очередь используют:

• Нейровизуализацию (МРТ или КТ);
• Нейросонографию (для детей первого года жизни);
• Электроэнцефалографию;
• Люмбальную пункцию с биохимическим и цитологическим исследованием ликвора;
• Миелографию;
• Вентрикулоскопию;
• Ангиографию;
• Прямую офтальмоскопию;
• Стереотаксическую биопсию.

Окончательная диагностика проходит после заключения гистологического исследования материала эпендимомы, полученного интраоперационным путем.

Лечение и прогностические моменты

Выбор тактики лечения определяют возраст пациента, степень доброкачественности, размеры и месторасположения опухоли, а также стадия болезни.

Чаще всего эпендимома головного мозга, также как и спинальные новообразования, лечатся хирургическим путем. Оперативное вмешательство считается радикальным, если удаление новообразования полное. Только такой метод лечения считается оптимальным и дает самый благоприятный прогноз.

 

Для облегчения состояния пациента прибегают к паллиативной хирургии. Чаще всего для улучшения ликворооттока проводят шунтирование.

Вероятность рецидивов существенно снижается, если после операции проведен курс лучевой терапии. В последнее время разрушение опухоли стало возможно методом стереотаксической радиохирургии. Для этого все шире применяется уникальная технологическая установка «Кибер-нож». Особенно чувствительна к действию  лучевой нагрузки субэпендимома. Однако большая интенсивность излучения позволяет использовать метод только у взрослых и пациентов старше 14 лет.

Успех лечения определяется не столько преимуществами инновационных технологий, сколько опытом и квалификацией хирурга.

Клетки эпендимомы являются малочувствительными к действию химических препаратов. Поэтому химиотерапию используют достаточно редко.

Симптоматическое лечение эпендимомы сводится к назначению анальгетиков, противовоспалительных средств и противосудорожных препаратов.

Наиболее негативный прогноз в плане излечения имеют злокачественные варианты эпендимом. Это связано с быстрым распространением и склонностью к метастазированию анапластической формы эпендимомы и эпендимобластомы. Истинная эпиндимома также имеет достаточно высокие риски рецидивирования и ее полное удаление проходит не всегда удачно. Благоприятными в плане излечения считаются миксопапиллярная форма эпендимомы и субэпендимома.

Эпендимома представляет собой глиальное новообразование из клеточной выстилки центрального канала и желудочков мозга. Угрозу для жизни составляют большие размеры опухоли, низкая дифференциация клеток, локализация эпендимомы в области дна IV желудочка, склонность к метастазированию. Детский возраст также является проностически неблагоприятным фактором. Наиболее эффективное лечение эпендимомы – радикальное хирургическое удаление опухоли. Своевременное обращение к специалистам и использование инновационных технологий борьбы с опухолью существенно повысят шансы полного излечения.

Читайте также

Рекомендуем

Пункция: что это?

Биопсия мозга