Пирамидная недостаточность у взрослых и детей: правомочен ли диагноз?

Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики. Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность. Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.

Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.

Откуда взялись пирамиды

На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.

Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Чем проявляется пирамидный дефицит

Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:

• снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
• снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
• повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
• повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
• одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
• возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.

У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.

У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.

• отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).

Диагностика уровня недостаточности

Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:

• подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
• при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
• вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
• спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
• при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
• шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
• грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
• наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.

А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…

Лечение

При расстройстве движений все зависит от причины. В том случае, если произошел инсульт, то крайне важна скорейшая активизация больного, нужен массаж при пирамидной недостаточности.

Лечение самой абстрактной «недостаточности» проводится только у ребенка, и только в том случае, если по каким-либо причинам созревание двигательных пучков у него просто запаздывает. Это может быть при перинатальной патологии, при общем замедлении развития. В таком случае нужна гимнастика, плавание, работа со специалистом по лечебной физкультуре.

Кстати, в последнее время появился «эмендический массаж», источником которого является московская клиника «Эмендо». В том числе, он показан и при пирамидной недостаточности. Во всяком случае, на сайте клиники утверждается, что, в отличие от авторской, классические методики неэффективны.