Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка

Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические. К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз. В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.

Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы. Чаще всего наблюдаются явления внутричерепной гипертензии и нарушения ликвородинамики. Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия. Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.

Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

• Внутриотробную патологию;
• Гормональный дисбаланс;
• Генетические нарушения;
• Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг. Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления. С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия

В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:

• Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
• Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
• Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).

Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.

Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:

• Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
• Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
• Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
• Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.

Симптомы заболевания

К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени. Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша. Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.

Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.

На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.

Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.

Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.

Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.

Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.

Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.

К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:

• Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
• Диссомнии (нарушения сна);
• Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
• Изменение сознания
• Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
• Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
• Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
• Задержка психо-моторного и речевого развития.

Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.

Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:

• сращением пальцев кистей и стопы;
• черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
• аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
• открытым ботталовым протоком;
• нарушениями в развитии внутренних органов.

Диагностика

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно. Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно. Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

• Рентгенологическая диагностика;
• КТ с ремоделированием лицевого и мозгового черепа;
• УЗДГ сосудов головы и шеи;
• Ангиография;
• Нейросонографии;
• Электроэнцефалографии;
• Люмбальной пункции.

Лечение

Лечение краниостеноза хирургическое. Чаще всего прибегают к оперативному иссечению преждевременно заросшего шва и реконструктивным операциям по восстановлению формы черепа. Раннее выявление заболевания существенно повышает результативность лечения краниостеноза. Эффективнее всего проводить оперативные вмешательства в течение первого года жизни пациента или чуть позже.

Изолированные формы заболевания считаются более благоприятными в плане лечения и прогноза. Синдромальные варианты краниосиностозов требуют дополнительные оперативные вмешательства для ликвидации коморбидной патологии. Иногда таким пациентам приходится выполнять несколько операций в течение года.

Среди инновационных технологий, применяемых при краниостенозе, последние года широко применяется операция с использованием специфических резорбцируемых материалов. С помощью них создается требуемый для нормального развития мозга объем черепной коробки. Необходимую форму черепа поддерживают на значительном протяжении времени (от 6 месяцев до года). В дальнейшем происходит физиологическое рассасывание этих материалов, минимизируя нежелательные последствия операции.

При деформации и недоразвитии лицевого черепа применяют дистракционные аппараты внешней фиксации. Чаще всего показанием к их применению является тригоноцефалия.

Объем и вариант оперативного вмешательства, а также медикаментозное лечение, определяются квалифицированным специалистом.

Продолжительность одной операции в среднем составляет 3-4 часа. После в течение суток пациент переводится в профильное отделение и, как правило, на 8 койко-день выписывается домой. После операции ребенку требуется особый уход со стороны взрослых. Наблюдение за такими пациентами осуществляется на протяжении нескольких лет.

Лечение неврологического дефицита сводится к назначению нейропротекторов, вазоактивных препаратов, антиоксидантов и симптоматических средств (анальгетиков, антиконвульсантов). Не менее важна и последующая реабилитация пациента, которая включает не только медикаментозное лечение, но и обучение ребенка, социальную и средовую адаптацию. 

Читайте также

Рекомендуем

Аномалия Денди Уокера у детей

Венозная дисциркуляция головного мозга

Перелом костей основания черепа