Гидроцефалия у взрослых: причины возникновения, разновидности, клиника, и принципы лечения

Гидроцефалия – это один из тех терминов, смысл которых понятен неспециалисту. Любой образованный человек сразу скажет, что это состояние, при котором мозг «пропитан водой». В народе обычно называют это явление «водянка головного мозга». Многие видели в интернете ужасные картинки, на которых младенцы имели неправдоподобно раздутую голову, покрытую сетью вен. Но мало кто знает, что податливые и мягкие кости черепа у ребенка раздвигаются под влиянием повышенного давления и тем самым предупреждают подъем его до катастрофических цифр. Так у детей гидроцефалия приобретает вялотекущий и многолетний характер.

А как обстоит дело у взрослых? Как ни старайся, череп уже окостенел, роднички затвердели, и кости очень крепко сращены между собой. Как проявляется повышение внутричерепного давления? Почему возникает, какие механизмы позволяют компенсировать его при отсутствии возможности увеличиться черепу? Реально ли вылечить водянку головного мозга у взрослых? На эти и многие другие вопросы вы найдете ответы. Но начать нужно с определения проблемы.

Определение

Под этим явлением понимают избыточное скопление цереброспинального ликвора в полостях центральной нервной системы, которые предназначены для его циркуляции. Это щели, пространства, желудочки и цистерны. Большой ошибкой будет считать, что при этом вещество мозга пропитывается ликвором, и его можно «выжимать в ведро». Мозг, в отличие от других органов, – очень плотная структура. И если при отеке легкого оно напитывается жидкостью, то при гидроцефалии речь идет не о «водянистости мозга», а о накоплении этой жидкости в различных пространствах, не занятых плотной тканью и сообщающихся между собой.

Немного о нормальной анатомии и физиологии ликворообращения в ЦНС

Объем черепной коробки, или полости мозгового черепа, у взрослого человека постоянен. В норме он распределяется так:

• мозговая ткань – 80%;
• цереброспинальный ликвор – 10%;
• венозная и артериальная кровь, находящаяся в полости черепа – 10%.

В абсолютных цифрах объем ликвора в полости черепа занимает около 150 мл, и еще немного приходится на структуры спинного мозга и терминальную цистерну. Нормальное давление ликвора (при измерении лежа во время проведения люмбальной пункции) составляет около 150–180 мм, но не ртутного, а водного столба. А учитывая, что ртуть в 13,6 раза тяжелее воды, можно полагать, что внутричерепное давление примерно в 13 раз ниже артериального.

В полости черепа нет ни одного желудочка, водопровода или цистерны, которые бы не сообщались с остальными содержащими ликвор полостями. Постоянная циркуляция ликвора – это одно из необходимых условий нормальной работы мозга. Поэтому между собой сообщаются следующие структуры, в которых он циркулирует:

• непарные (осевые) желудочки мозга (третий, четвертый);

• боковые желудочки;

• цистерны мозга на его основании;

• узкая щель субарахноидального пространства на поверхности конвекса, или мозговых полушарий.

Конечно, ликвор беспрепятственно может «перетекать» и в субарахноидальное пространство спинного мозга, вплоть до терминальной цистерны на уровне 3–4 поясничных позвонков.

Выработка ликвора происходит в сосудистых, или хориоидальных, сплетениях в боковых желудочках, а всасывание – в особых образованиях (пахионовых грануляциях) вблизи стреловидного (сагиттального) синуса.

Суточное производство ликвора у взрослых – около 600 мл, и столько же его всасывается. Судите сами, как тонко сбалансирован этот механизм. Но в некоторых случаях он нарушается, что приводит или к избыточной выработке (гиперпродуктивная форма), или к недостаточному всасыванию ликвора (арезорбтивная, которая встречается в 80% всех случаев), либо к их сочетанию. Какие причины ведут к повышению внутричерепного давления (ВЧД) и почему развивается гидроцефалия мозга у взрослых людей?

О причинах

В нейрохирургической практике наиболее частая причина – это появление дополнительного растущего объема. Это может быть паразитарная киста (цистицеркоз, эхинококкоз), опухоль, кровоизлияние, отграниченная гнойная полость (абсцесс) мозга.

Кроме того, при некоторых патологических процессах может увеличиться объем и самого мозгового вещества, при его отёке. Это неотложная ситуация, которая требует ранней диагностики и срочной помощи. Профилактика такого состояния – очень важный этап, и предвидеть отек мозга – долг лечащего врача.

Довольно часто повышение внутричерепного давления возникает вследствие менингитов, разрывов аневризм. Последствиями гнойного менингита и энцефалита могут являться выраженные спаечные процессы на пахионовых грануляциях, что очень затрудняет всасывание. К этому также приводит слипчивый арахноидит.

Конечно, в некоторых случаях гидроцефалия – это следствие увеличенной продукции ликвора, например, при опухоли хориоидальных сплетений. Иногда синдром повышения ВЧД является следствием тяжелой черепно-мозговой травмы.

Патогенез, или о механизме развития

Несмотря на очевидный «железный» аргумент о том, что черепу взрослого «некуда раздаться», гидроцефалия возникает не сразу. Даже в замкнутом объеме черепа у человека есть мощные механизмы компенсации, которые держат внутричерепное давление на нормальном уровне. И только при их срыве возникает вначале легкая, а затем и прогрессирующая внутричерепная гипертензия. Механизм борьбы за нормальное давление заключается в том, что из синусов (коллекторов-сборников) вытесняется венозная кровь.

Венозное давление падает, и за ним снижается давление в ликворе, который вытесняется из желудочков и из субарахноидального пространства. В результате желудочки запустевают, и объем самого мозга уменьшается.

Этот механизм может даже привести к атрофии мозга, но не к гидроцефалии. Такая компенсация хорошо работает при медленно растущих опухолях, которые являются доброкачественными. А вот злокачественные и быстро растущие образования вызывают выраженную клинику даже при достижении небольших размеров.

После того, когда компенсаторные возможности исчерпаны, начинает расти давление в желудочках, затем венозное давление, отток затрудняется, кровь остается в венах и синусах мозга, и это приводит к возникновению замкнутого порочного круга.

Далее возникает ишемия мозговой ткани. Ведь степень перфузии (кровоток в мозге, или перфузионное давление) тем эффективнее, чем больше разница между давлением в артериях и венах. И при росте венозного давления этот градиент опускается. Если он падает ниже 50 мм рт. ст., то велик риск возникновения отека мозга, различных его осложнений в виде вклинения мозгового вещества, что приводит к смерти. А в случае, если давление в венах будет равно артериальному, то кровоток в мозге полностью прекратится.

Классификация

Обычно обилие терминов, которые описывают гидроцефалию, приводит в замешательство пациента, особенно в пожилом возрасте. Довольно часто этот диагноз «упоминают» на заключениях МРТ, и он внезапно становится предметом волнений больного. Итак, различают внешнюю и внутреннюю форму.

Внешняя, или наружная, гидроцефалия – это скопление ликвора на «шапочке» полушарий, или в их субарахноидальных пространствах. Ее чаще всего видно по уплощению извилин и борозд коры. При этом количество ликвора в желудочках мозга, как правило, нормальное, а атрофические процессы в коре часто соответствуют пожилому возрасту. Например, диагноз «наружная заместительная гидроцефалия» говорит о таком процессе, при котором в желудочках мозга нет признаков повышения ВЧД, но зато снаружи мозга они есть.

Внутренняя форма – это состояние, при котором желудочки растянуты, а в субарахноидальных пространствах количество ликвора в пределах допустимого. Как отмечалось выше, в норме все полости сообщаются между собой. И обычно если есть изменения на конвексе, то они имеются и в желудочках. Тогда говорят о смешанной форме.

Например, смешанная заместительная гидроцефалия – это состояние, при котором ликвор «замещает» то место, где раньше была кора мозга. При этом в коре видны гипотрофические процессы (уплощение борозд и извилин), а тот факт, что ликвор немного «перерастягивает» и желудочки, свидетельствует о смешанной форме.

Осторожно: окклюзия!

Для нейрохирургов особенно важен механизм развития повышения ВЧД. Есть понятие окклюзии, или препятствия току ликвора. Если вы запрудили ручей, то этим вызвали его окклюзию. Окклюзионная форма гидроцефалии – это закрытый путь для оттока ликвора. Она может появиться где угодно, но особенно опасно ее возникновение в узких центральных проводниках – например, в области сильвиева водопровода или около отверстий Люшка и Мажанди. Именно здесь можно надежно «перекрыть» весь ток ликвора.

Иногда причиной являются кисты, у детей – стеноз водопровода, у взрослых – последствия гнойного менингоэнцефалита или злокачественная опухоль. При этом нет времени на многолетнее компенсированное течение. Возникает выраженный рост давления ликвора со сдавлением пространств на поверхности и на основании мозга. Появляется быстрая атрофия мозговой ткани, возникает очаговая симптоматика. Но самым опасным представляется стремительная дислокация, или смещение, мозговых структур, которая приводит к отеку мозга и смерти, если не принять никаких мер. Летальный исход наступает вследствие ущемления вещества мозга в тенториальном либо большом затылочном отверстиях. Поэтому неокклюзионный процесс, при котором нет внезапного препятствия току ликвора, всегда является более благоприятным в плане прогноза и возможного результата.

Гидроцефалия без гипертензии

Может ли существовать водянка головного мозга без повышения ликворного давления? Кажется, это невозможно. Ведь если ликвора больше, чем надо, значит вещество мозга «отдает» ему свое место. А это можно сделать, только уступив напору давления жидкости. Но, оказывается, есть гидроцефалия, которая не сопровождается повышением ВЧД. Она называется «нормотензивной» и носит особое название – синдром Хакима–Адамса. Ее признаки настолько отличаются от обычной, что этому виду гидроцефалии посвящена отдельная статья.

Клинические проявления и симптоматика

Напомним, что речь идет о синдроме повышения ВЧД у взрослых, который и лежит в основе любой гидроцефалии, кроме ее нормотензивной разновидности. Главные признаки и симптомы повышения внутричерепного давления довольно характерны и могут быть выявлены даже после грамотного расспроса пациента, еще до осмотра. Основными жалобами являются:

• Периодическая головная боль, которая носит нарастающий характер, усиливается при длительном горизонтальном положении (например, в предутренние часы).

• Головная боль является разлитой по всему своду черепа, и пациенты нередко говорят о том, что «голова вот-вот лопнет», «ее накачивают насосом». Эти образные сравнения уже содержат в себе указание на повышение давления.

• При увеличении интенсивности головной боли возникают приступы рвоты, которая часто начинается без предшествующей тошноты, совершенно внезапно. Она называется «мозговой», связана с раздражением рвотных центров на дне желудочка мозга, обильная, выходит «фонтаном» и сопряжена с головной болью.

• Характерно снижение мигрени после длительного нахождения в вертикальном положении и улучшение самочувствия к вечеру. Если спать на высокой подушке, голова утром болит меньше, чем от плоской.

• Прогрессирует снижение зрения, развивается заторможенность (особенно при сильной головной боли), а также страдают высшие корковые функции, поскольку при длительном воздействии повышенного давления нарушается трофика нервной ткани. В результате начинается атрофия коры.

• Ухудшение зрения (пятна, «мушки», нечеткость), головные боли усиливаются при работе в наклон, при напряжении брюшного пресса – эти ситуации провоцируют затруднение венозного оттока.

• При быстром развитии гидроцефалии возможно наступление полной слепоты (при атрофии зрительных нервов).

Все эти отрицательные симптомы нарушения ликворооттока говорят о возникшем общем повышении внутричерепного давления, которое носит более или менее длительный, хронический характер. Если же у пациента возникает окклюзионная гидроцефалия, то «блок» току ликвора вызывает исключительно быстрое нарастание давления. Не успевает развиться атрофия коры и нарушение функций. Возникает дислокация и ущемление мозговых структур, поскольку мозг просто смещается с места. Чаще всего он вклинивается в большое затылочное или тенториальное отверстие.

Внимание! Развитие сонливости и заторможенности на фоне предшествующих выраженных жалоб может свидетельствовать о начале отека мозга, и при этом требуется срочная госпитализация в нейрохирургический стационар.

Диагностика

Кроме характерных жалоб, описанных выше, нужны доказательства и объективные данные. Поэтому врач невролог, чтобы поставить правильный диагноз:

• Исследует состояние глазного дна (наличие застойных явлений). Известно, что вены, через которые оттекает кровь от зрительных нервов, имеют связь с кавернозным синусом. Поэтому застой и отек диска зрительного нерва – это ранний симптом развития гидроцефалии и повышения ВЧД.

• Направляет на обычную рентгенограмму черепа – краниограмму. Если болезнь носит длительный и хронический характер, то возникают изменения костной ткани – остеопороз и деформация турецкого седла, истончается передний край затылочного отверстия. Наблюдается феномен «пальцевых вдавлений» – кости свода черепа истончены, а изнутри на них как бы отпечатались кончики пальцев в виде углублений, каналы в диплоэ – губчатом веществе костей черепа – расширены.

• Рекомендует КТ – ангиография покажет позднее заполнение венозной системы, синусов, замедление мозгового кровотока в посткапиллярной фазе. В норме контраст из вен исчезает спустя 6 часов после введения, а при повышении ВЧД это время удлиняется в 1,5–2 раза.

• МРТ как с контрастом, так и без него. Показывает вид и характер гидроцефалии и очень часто позволяет найти причину (спайки, объемные образования).

• В некоторых случаях люмбальную пункцию. В настоящее время показания к ней при ВЧД крайне ограничены, поскольку при резком снижении давления, вызванного уменьшением его объема, компенсаторно возникает отек мозга, и такая манипуляция может закончиться плачевно.

Немного о фактических цифрах

Всем пациентам важно знать, что если им не были проведены вышеописанные исследования и их не беспокоят названные жалобы, то диагноз гидроцефалии (кроме синдрома Хакима-Адамса) маловероятен. Напрямую уровень внутричерепного давления можно узнать, только «вкрутив» в череп манометр и выведя его датчик в полость желудочка или субарахноидальное пространство.

Так и делается в нейрохирургических реанимациях. Косвенно определить уровень можно по данным люмбальной пункции. Поэтому если врач говорит, что «у вас внутричерепное», то не мешает его спросить, какими критериями он руководствовался в отсутствии жалоб, данных инструментальных методов исследования и прямого измерения?

В настоящее время за рубежом очень интенсивно идет поиск неинвазивных способов измерения ВЧД (с помощью компьютерного онлайн-анализа давления в глазном яблоке с поправкой на ВЧД и кривизну склеры), но пока погрешность остается высокой, и подобные методы не нашли широкого применения в клинической и амбулаторной практике.

Лечение

Конечно, в том случае, когда найдено объемное образование и есть показания к операции, то лечение гидроцефалии оперативное. Если же такой находки нет, а есть, например, спаечный и слипчивый арахноидит после гнойного менингита, но показаний к рассечению спаек нет, то лечение будет консервативным. Конечно, с традиционного лечения (коррекции ВЧД) начинают и подготовку к операции. Какие же лекарственные препараты показаны и как лечат болезнь неврологи?

Консервативное лечение

Исходя из физических принципов возникновения гидроцефалии понятно, что возможности медикаментозной терапии ограничены. В лучшем случае добиваются снижения продукции ликвора и уменьшения жалоб. Поэтому консервативное лечение – это, как правило, первый этап динамического наблюдения. При прогрессировании требуется операция.

Важно! При развернутой клинике гидроцефалии с выраженным увеличением ВЧД обязательно нужна консультация нейрохирурга!

Основные принципы лечения повышенного ВЧД – это:

• Диета с ограничением не только жидкости, но и соли.

Известно, что избыток соли «тянет» за собой воду по законам осмоса. Поэтому съеденная вечером селедка и питье воды ночью может привести к упорным головным болям. Не рекомендуется крепкий чай, кофе и особенно алкоголь. Категорически запрещается пиво, поскольку это прежде всего нагрузка жидкостью.

• Назначение «Диакарба». Этот препарат ингибирует фермент карбоангидразу и способен снижать продукцию ликвора. «Диакарб» прописывают неврологи, терапевты курсом в течение месяца.

• Прием мочегонных с обязательной коррекцией калия. Дегидратационная терапия показана для купирования признаков гидроцефалии в начале лечения.

Если симптомы прогрессируют, то необходимо оперативное вмешательство.

Оперативное лечение

Результаты оперативных методов несравненно выше, чем прием таблеток. При окклюзионных формах гидроцефалии (например, при тампонаде желудочков сгустками крови) только срочная операция может спасти жизнь пациента. Таково наружное дренирование желудочков, при котором ликвор отводят наружу, в специальную емкость.

Острая гидроцефалия устраняется только оперативно. Возможно и радикальное излечение, например, если гидроцефалия у взрослых вызвана паразитарной кистой или солидной доброкачественной опухолью. При ее удалении восстанавливается ликвородинамика.

Также разработан целый ряд оперативных вмешательств, при которых создаются обходные пути циркуляции ликвора (например, формирование искусственных отверстий в структурах мозга). Таковы операция Стуккея или вентрикулоцистерностомия, при которой организуется сообщение между затылочной цистерной и боковыми желудочками.

О шунтировании

Шунтирование – это целый ряд оперативных вмешательств, целью которых является отведение ликвора из полости черепа и «сброс» излишнего объема в другие структуры, где он всасывается. В некоторых случаях эта операция является облегчающей состояние пациента, например, при неоперабельных опухолях мозга, вызвавших окклюзию. А иногда (при лечении хронической гидроцефалии) эти шунты служат всю жизнь.

Каждая система состоит из катетера, который установлен в боковом желудочке для забора ликвора, и клапана, который выпускает эту жидкость в систему при повышении определенного давления. Заканчивается она длинным периферическим катетером, по которому и осуществляется сброс ликвора.

В настоящее время устройство шунтирующей системы является сложным. Наиболее дорогостоящая часть – это клапан, который должен быть антисифонным, то есть не позволять ликвору возвращаться в желудочек. Современные клапаны программируются, и они способны поддерживать заданный уровень давления в нужном диапазоне. Ведь неправильно подобранный клапан может привести к разрыву и тромбозам вен, к возникновению гематом.

Сбрасывать нужно туда, где ликвор хорошо всосется. Поэтому бывает шунтирование:

• вентрикулоперитонеальное (сброс в брюшную полость);
• в плевральную полость;
• в желчный пузырь;
• в мочеточник;
• в лимфатическую систему;
• в сосудистое русло – в предсердие;
• в полость малого таза.

 

Чаще всего используется вентрикулоперитонеальное шунтирование. При отсутствии окклюзии и при открытой форме гидроцефалии наиболее короткий путь до брюшной полости, естественно, не из бокового желудочка мозга, а из спинального субарахноидального пространства, например, терминальной цистерны, которая находится в области поясницы. Главное, чтобы спинальные пространства и пространства головного мозга были сообщающимися.

Кроме клапана, в такой шунтирующей системе может быть и ручная помпа. При сдавливании особой полости под кожей можно «вручную» прокачать дренажную систему самому себе.

Существуют и противопоказания к установке долговременных шунтов. Это, например, активное воспаление или высокий уровень белка в ликворе, что приведет к быстрому тромбозу шунта. Вначале необходимо купировать воспаление.

В заключение нужно сказать, что при своевременно выявленной гидроцефалии, при правильно диагностированной ее форме и подобранном методе лечения положительный прогноз составляет практически 100%.

Конечно, здесь речь идет о доброкачественном процессе, о правильных показаниях и своевременной установке шунта, тщательном наблюдении за его работой (во избежание избыточного дренирования и слипания желудочков), программировании клапана, смене шунтирующей системы при необходимости и тщательной профилактике тромбозов и присоединения инфекции.

Читайте также